Syringomyélie  
 
[?] Qu'est-ce que c'est ?  
La maladie est définie par l'existence d'une cavité à l'intérieur de la moelle épinière. Cette cavité peut être plus ou moins longue et contient du liquide céphalo-rachidien sous tension. La moelle cervicale est la plus touchée. La cavité peut néanmoins s'étendre dans le tronc cérébral au niveau du bulbe. 
[?] Causes et facteurs de risque  
Les causes sont nombreuses : 
• Syringomyélies primitives (sans cause connue) ;  
• Syringomyélies associées à une malformation d'Arnold-Chiari.  
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet dont une partie est en position cervicale car engagée au travers du trou occipital lui-même malformé. Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques. 
• Syringomyélies secondaires à une paraplégie traumatique ou une méningite ;  
• Syringomyélies révélant une malformation vasculaire ou une tumeur de la moelle.  
[?] Les signes de la maladie  
La maladie se développe vers 25 à 35 ans et évolue lentement. 
Le début de l'affection passe souvent inaperçu. 
Le tableau clinique complet comprend : 
• Des troubles moteurs et sensitifs lésionnels au niveau correspondant à l'innervation des racines partant de la moelle en général cervicale ;  
• Des troubles trophiques ;  
• Un syndrome sous-lésionnel.  
Les troubles moteurs comprennent une atteinte asymétrique des mains avec déficit moteur et amyotrophie (fonte musculaire) des petits muscles réalisant un aspect de main très particulier. Les réflexes ostéotendineux sont abolis aux membres supérieurs. 
Les troubles sensitifs sont des dysesthésies, des douleurs qui sont fréquentes dans les formes algiques de la maladie. 
Un symptôme très particulier est souvent noté : il s'agit d'une hypoesthésie puis d'une anesthésie thermo-analgésique suspendue : en d'autres termes, le trouble sensitif ne concerne que la sensibilité au chaud, au froid et à la douleur (piqûre). Par contre, le tact, la sensibilité profonde sont conservés, ce qui est expliqué par l'anatomie (les voies sensitives véhiculant les sensibilités thermiques et douloureuses croisent la ligne médiane à chaque étage alors que les fibres qui véhiculent le tact fin montent dans la moelle du côté de leur entrée et ne croisent la ligne médiane que dans le bulbe).  
Le trouble sensitif lésionnel est suspendu, limité entre deux niveaux radiculaires. 
Les brûlures anesthésiques sont typiques : le patient peut en effet se brûler en touchant les objets chauds sans ressentir de douleur. La sensation de toucher (tact) est conservée mais pas la sensation de douleur. 
Les troubles trophiques sont nombreux, parfois révélateurs: arthropathies nerveuses touchant l'épaule, cyphoscoliose, aspect dit succulent des mains, panaris, maux perforants...  
Le syndrome sous-lésionnel s'observe en dessous de la lésion médullaire : il se traduit par une discrète spasticité (raideur musculaire, hypertonie), une exagération des réflexes (ROT), une diminution progressive de la force des membres inférieurs (paraparésie spasmodique). Un signe de Babinski est possible. 
[?] Examens et analyses complémentaires  
Les radiographies du rachis cervical montrent parfois des images évocatrices. Une malformation de la charnière entre la colonne cervicale et la base du crâne est toujours recherchée. 
La ponction lombaire est normale. 
La tomodensitométrie et surtout l'imagerie par résonance magnétique permettent le diagnostic. 
[?] Evolution de la maladie  
L'évolution est imprévisible. Une syringomyélie peut présenter des périodes de stabilité prolongée mais aussi des périodes d'évolutivité avec risques d'aggravation rapide (troubles de la déglutition). 
L'invalidité reste très longtemps modérée. 
[?] Traitement 
Le traitement neurochirurgical s'impose dans les formes douloureuses, les formes évolutives et les formes associées à une malformation d'Arnold-Chiari. 
 

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